Mielolipoma, una lesión quirúrgica poco frecuente de la glándula adrenal / Myelolipoma, an infrequent surgical lesion of the adrenal gland

El mielolipoma es un tumor benigno poco frecuente, compuesto de tejido adiposo maduro y elementos hematopoyéticos diversos, histológicamente similares a la médula ósea normal. Estos tumores se pueden localizar comúnmente en las glándulas adrenales, pero también en sitios extra adrenales. Puede encontrarse como tumor único o múltiple, y es hormonalmente inactivo. El origen del mielolipoma es desconocido y se han propuesto varias teorías. Los mielolipomas muestran una gran variedad de manifestaciones clínicas, tales como: sangrado digestivo, hematuria, dolor abdominal en los flancos, masa abdominal y pérdida de peso, entre otras. La incidencia de estos tumores en autopsias es del 0.08 al 0.2 por ciento, gracias al US, la TAC y la RM, su hallazgo es más frecuente hoy. El diagnóstico es generalmente por exclusión, habiéndose descartado otras entidades suprarrenales. Entre los métodos diagnósticos figuran: la TAC, el US y la RM. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, cuando haya sintomatología; de lo contrario, un manejo conservador con controles periódicos del paciente será más que suficiente. Se presenta el caso de una paciente de 55 años, hipertensa, obesa y con un trastorno depresivo-ansioso, quién consultó por dolor abdominal, náuseas y vómitos.

Tumor gástrico estromal como causa de sangrado digestivo / Gastrointestinal stromal tumor with cause the gi bleeding

Los tumores gastrointestinales de la mesénquima (llamado tumores del músculo liso) se han clasificado como benignos (leiomiomas) o malignos (leiomiosarcomas). Más recientemente se les ha denominado Tumores Gástricos Estromacales o GIST (Gastrointestinal Stromal Tumors). En estos tumores pueden abarcar desde la faringe hasta el canal anal, ya que comparten su origen embriológico. Los GIST muestran una variedad de manifestaciones clínicas, como lo son: sangrado digestivo, obstrucción o perforación intestinal, anemia, dolor abdominal, masa abdominal, pérdida de peso, entre otras, de las cuales el sangrado digestivo es la presentación más común. La incidencia de estos tumores es infrecuente, oscila entre el 0.1 por ciento y el 3 por ciento de las neoplasias malignas gastrointestinales y son notables por la dificultad con la cual se puede realizar un diagnóstico patológico contundente de malignidad, ya que su histología es muy variable. Aquellos con metástasis a otros órganos o invasión por continuidad a órganos vecinos son claramente malignos; pero entre los otros tumores estromales, solo aquellos con 2 ó más caraterísticas de alto riesgo, como lo son: presencia de un alto conteo de mitosis por campo, pleomorfismo nuclear marcado, margen infiltrativo, coagulación espontánea, necrosis del tumor y gran tamaño, son considerados como malignos. Aquellos con una sola característica son clasificados como potencialmente malignos. El diagnóstico preoperatorio puede resultar difícil y a menudo se realiza transoperatoriamente. Los estudios de imágenes, estudios con contraste y endoscópicos pueden ayudar en el diagnóstico de la masa tumoral. La resección quirúrgica con propósito curativo es el tratamiento de elección. Se presenta aquí el caso de una paciente de 39 años, sin antecedentes personales patológicos de importancia, quien ingresa al Servicio de Emergencias del Hospital San Rafael de Alajuela con historia de hematemesis, dolor abdominal y melena a repetición...

Gastrointestinal Stromal tumors (GIST) are rare neoplasias of the gastrointestinal tract that arise from primitive mesenchymal cells. They are located throughout the gastrointestinal tract but are usually located in the stomach and small intestine. The majority are immunohistochemically positive for CD 117 and CD 34. Their clinical course is not easily predicted by standard means. Gastrointestinal bleeding and anemia are the most common clinical presentations. Surgical resection remains the mainstay of treatment, as chemotherapy and radiation are ineffective. Long-term follow-up is imperative, since recurrence rates are high. We present here the case of a 39 y-o female who came in with haemathemesis and black stools. After several upper endoscopies and an endoscopic ultrasonography, she underwent surgical removal of a gastrointestinal stromal tumor from her stomach. She did well after surgery and remains asymptomatic.

Paraganglioma funcional extra-adrenal / Extra adrenal functional paraganglioma

Los paragangliomas funcionales son tumores raros, se originan del tejido cromafín extra-adrenal productor de catecolaminas, con frecuencia son malignos y tienen alta incidencia de enfermedad persistente o recurrente. Se les conoce como: glomus, quemodectomas, parangangliomas cromafines y glomerulocitomas. La localización es diversa y refleja la distribución paraganglionar en el cuerpo, desde la base del cráneo hasta el piso pélvico. Los paragangliomas se encuentran donde hay ganglios del sistema autónomo, sin embargo, aproximadadmente el 90 por ciento de estos tumores aparecen en las glándulas suprarrenales (y constituyen los feocromocitomas) y el 10 por ciento restante tienen una ubicación extraadrenal, más se ha dicho que su incidencia puede ser subestimada, variando del 18 por ciento al 22 por ciento en adultos y en niños hasta un 30 por ciento. Los extra-adrenales se originan con mayor frecuencia en el abdomen (85 por ciento), otros en el tórax (12 por ciento) y más raramente en la cabeza y el cuello (3 por ciento). Los estudios de imágenes y la medición de la producción no fisiológica de catecolaminas pueden ayudar en el diagnóstico de esta entidad. La cirugía es el tratamiento de elección. Presentamos aquí el caso de una paciente de 32 años, primigesta con HTAIE que requirió cesárea, quien tuvo un postparto tórpido y pese a múltiples tratamientos antihipertensivos su patología fue de difícil manejo, con complicaciones oftálmicas. Tiempo después la paciente se estudió por hiperhidrosis, se solicitan exámenes de laboratorio e imágnes y se le documenta incidentalmente, una tumoración retroperitoneal izquierda, se le amplían los estudios, y se llega al diagnóstico correcto. La tumoración requirió resección quirúrgica. Tuvo un postoperatorio satisfactorio y la paciente egresó con control en Consulta Externa. Descriptores: paraganglioma funcional extraadrenal, feocromocitoma, hipertensión arterial, adrenalectomía laparscópica.

Quiste de colédoco como causa de dolor abdominal: Revisión de un caso y bibliografía / Choledochal cyst like cause of abdominal pain: Review of a case and bibliography

El quiste colédoco se define como la dilatación congénita o combinada del árbol biliar extrahepático (tipo más frecuente) o intrahepático. La etiología no está aún determinada, pero exiten tres teorías. Esta patología se observa en niños y adultos, predominantemente en mujeres. Pueden manifestarse anomalias en todo el sistema biliar, ya sea intra o extrahepático. Se clasifica en 5 tipos. Antes, el abordaje de dichos quistes era la cistoentero anastomosis, pero ahora se recomienda realizar una escisión completa del quiste, para disminuir el riesgo de la malignidad desarrollo de colangitis o pancreatitis recurrente. Aquí se presenta el caso de una mujer de 21 años con dolor abdominal, ictericia y una masa en el hipocondrio derecho, secundario a dicha patología, que fue sometida a una resección quirúrgica con anastomosis primaria. La evaluación anatomopatológica demostró una estructura quística de aspecto similar a una vesícula biliar, congestiva y pardusa, con inflamación crónica leve. Tuvo un postoperativo satisfactorio y egresó con tratamiento antibiótico. El quiste coledociano debe considerarse en el diagnóstico diferencial de aquellos pacientes con dolor abdominal y masa en el cuadrante. Descriptores: quiste del colédoco, dolor abdominal.